Angioedema hereditario en Costa Rica

Alberto Josué Alfaro-Murillo, Mario Martínez-Alfonso, José Castro-Cordero, María Paz Bratti, Gabriela Ivankovich-Escoto, María del Rosario Espinoza-Mora

Resumen


Antecedentes: El angioedema hereditario se encuentra clasificado como una inmunodeficiencia primaria del sistema de complemento, debido a que se caracteriza por la ausencia de C1 inhibidor esterasa y por edema periódico de cualquier región del cuerpo que involucre tejido blando.

Objetivo: Caracterizar a los pacientes adultos con diagnóstico de angioedema hereditario atendidos en el Servicio de Alergología Clínica del Hospital México de la Caja Costarricense del Seguro Social.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo. Los datos fueron obtenidos de los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico confirmado de angioedema hereditario que estaban en seguimiento en el Servicio de Alergología del Hospital México, Caja Costarricense del Seguro Social.

Resultados: Se identificaron 14 pacientes, siete hombres y siete mujeres. El promedio de edad fue de 36.6 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron edema de extremidades y dolor abdominal. Solo tres pacientes en algún momento durante su evolución presentaron edema laríngeo; 12 casos correspondieron a angioedema hereditario tipo I.

Conclusión: Las características clínicas de todos los casos documentados correspondieron con las descritas para angioedema, aunque solo algunos pacientes contaban con historial de manifestaciones graves.


Palabras clave


Angioedema; Proteína inhibitoria C1 del complemento; SERPING1; Bradicinina; Calicreína

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DOI: http://dx.doi.org/10.29262/ram.v67i2.722

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