Resumen
Antecedentes: Los errores innatos de la inmunidad son un grupo heterogéneo de enfermedades causados por una respuesta disminuida o ausente de uno o más de los componente del sistema inmune. La deficiencia en subclases IgG es la más común en la niñez, principalmente en varones que en mujeres, sobre todo la deficiencia de IgG2, seguida de la deficiencia de IgG3.
Reporte de caso: Paciente pediátrico, de género masculino, que en los primeros años vida tuvo cuadros de dificultad respiratoria de origen viral, bacteriano y asma, con ingreso a sala de urgencias y/o hospitalizaciones frecuentes. A los 5 años se le diagnosticó neutropenia cíclica, por lo que el servicio de Hematología pediátrica decidió ofrecer tratamiento conservador. A los 6 años fue valorado por Otorrinolaringología, quienes diagnosticaron rinitis alérgica, realizando septumplastia y turbinectomía. A los 7 años tuvo valoración por Alergología, con resultados de laboratorio: perfil de Inmunoglobulinas, subpoblaciones linfocitarias y biometría hemática normales. Las pruebas alergeno especificas subcutáneas resultaron positivas. Se inició tratamiento con Inmunoterapia subcutánea. A los 9 años tuvo recaída, con síntomas de infección de las vías aérea superiores y asma; los estudios de laboratorio informaron deficiencia de IgG3 (7.81 mg/dL), por lo que se inició tratamiento con Inmunoglobulina por vía intravenosa.
Conclusión: La aplicación de inmunoglobulina humana y anticuerpos monoclonales se asocia con disminución de las manifestaciones respiratorias en pacientes con errores innato de la inmunidad y mejor calidad de vida.
Palabras claves: Error innato de la inmunidad; Sistema inmune; Neutropenia cíclica; Deficiencia de IgG3; Asma; Rinitis alérgica; Subpoblaciones de linfocitos; Inmunoglobulinas; Anticuerpos monoclonales; Calidad de vida.
Referencias
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